(復(fù)旦大學(xué)附屬中山醫(yī)院 劉澎 張雪皎)面如紅棗要警惕骨髓增殖性腫瘤的發(fā)生,。說到面如紅棗，很多人心目當(dāng)中肯定會(huì)出現(xiàn)一個(gè)形象,，那就是關(guān)羽,，他忠義仁勇，形象非常正面,。但是,，如果在日常生活中，沒有減肥就出現(xiàn)了體重的嚴(yán)重下降,，反復(fù)發(fā)熱,，或者盜汗；稍微吃點(diǎn)東西,，就覺得肚子飽,，肚子脹；或者左側(cè)肋骨下方會(huì)隱隱地疼痛,，甚至出現(xiàn)了出血或者血栓的癥狀,，還是應(yīng)該盡早地去醫(yī)院檢查一下。除了平時(shí)注意的血壓,、肝腎功能之外,，我們還要警惕一下是不是有骨髓增殖性腫瘤的可能性。

骨髓增殖性腫瘤英文簡(jiǎn)稱是MPN,。這個(gè)疾病的名稱就是對(duì)這一類疾病的高度概括,。首先“骨髓”這兩個(gè)字就提示骨髓出現(xiàn)了問題。它是骨髓當(dāng)中的某一類干細(xì)胞出現(xiàn)了克隆性的病變,。什么叫克隆性呢?簡(jiǎn)單說就是一種惡性病變,，主要表現(xiàn)為骨髓增生了過多的成熟細(xì)胞。

以真性紅細(xì)胞增多癥舉例,。如果說骨髓是一個(gè)造血工廠,，那就是這個(gè)造血工廠生產(chǎn)了特別多的紅細(xì)胞，而且它可能沒有正常的功能,，但是這些血細(xì)胞還是照樣會(huì)被輸送到血管當(dāng)中,。

人體血管的容積是相對(duì)恒定的，打個(gè)比方,，如果說把血管比作是一條高速公路,，血細(xì)胞就相當(dāng)于是公路上一輛一輛的小車子,。發(fā)病時(shí)血細(xì)胞在血管當(dāng)中也是一樣的情況，過多的血細(xì)胞會(huì)造成血流緩慢,。氧氣輸送到各個(gè)器官的速度就會(huì)減緩,，從而造成缺氧的一些狀況。

MPN是一類持續(xù)發(fā)展的疾病,，從臨床表現(xiàn)來說,，可能都會(huì)有疲勞、盜汗這些全身的癥狀,，還有脾腫大,。在發(fā)展的晚期，部分患者也會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)性的骨髓纖維化,。這類患者還會(huì)出現(xiàn)血小板減少,、貧血，甚至?xí)谘簷z查中,，發(fā)現(xiàn)不應(yīng)該在外周血當(dāng)中存在的一些比較幼稚的細(xì)胞,，我們就叫幼紅、幼粒細(xì)胞,，甚至是一些原始細(xì)胞,。如果原始細(xì)胞增高達(dá)到一定的比例，這部分患者就轉(zhuǎn)化為急性白血病,，預(yù)后很差,。

很多終末期的患者還可能會(huì)出現(xiàn)骨髓功能不全，血栓,，出血,，感染，甚至是二發(fā)腫瘤,。

到底什么時(shí)候是骨髓纖維化呢?通俗地講,，骨髓如果是一塊田地，它可以為人體生產(chǎn)各類的血細(xì)胞,，但是因?yàn)樵诓シN過程當(dāng)中,，撒下了有問題的種子，這些種子就是指骨髓造血干細(xì)胞,，它出現(xiàn)了惡性的克隆,。使農(nóng)作物生長(zhǎng)的同時(shí)，還會(huì)長(zhǎng)出很多雜草,。這些雜草是另外一種細(xì)胞,，指的是骨髓當(dāng)中的成纖維細(xì)胞。

但是由于田地面積是有限的,，越來越多的雜草會(huì)取代農(nóng)作物,，導(dǎo)致作物產(chǎn)量不均衡,，甚至是嚴(yán)重下降。在我們的骨髓當(dāng)中越來越多的成纖維細(xì)胞侵占了正常的骨髓造血空間,，導(dǎo)致貧血,、血小板減少，甚至是一些幼稚的細(xì)胞,，都被排出到外周血當(dāng)中,，從而引起各類的癥狀。

骨髓增殖性腫瘤(MPN)的分類包括七種,，它是一類干細(xì)胞克隆性的疾病，主要表現(xiàn)為骨髓增殖了過多的成熟細(xì)胞,。就像血管當(dāng)中出現(xiàn)了“堵車”,。

骨髓增殖性腫瘤是一種緩慢的進(jìn)行性發(fā)展的疾病，其中,，原發(fā)性骨髓纖維化的預(yù)后較差,，但是原發(fā)性血小板增多癥、真性紅細(xì)胞增多癥隨著疾病的進(jìn)展,，也可能發(fā)生繼發(fā)性的骨髓纖維化,。而且，這一類疾病都有相似的特征,，所以有時(shí)候診斷就會(huì)有一定的困難,。但是還是應(yīng)該積極配合醫(yī)生，通過各項(xiàng)檢查明確診斷,，判斷預(yù)后,。